罗赛-多夫曼病的鼻表现:一个范围审查
Kwasi Ansere Ofori1, Ryan A Rimmer2
1School of Public Health, Yale University, New Haven, CT, USA.
The Journal of laryngology and otology
|July 30, 2025
概括
罗莎-多夫曼病是一种罕见的囊细胞性疾病,可以影响鼻区域,导致鼻腔阻塞和出血. 手术干预,通常与皮质类固醇结合,是主要的治疗方法,在大多数情况下产生良好的结果.
科学领域:
- 囊细胞性疾病 囊细胞性疾病
- 耳鼻喉科 耳鼻喉科 耳鼻喉科
- 在瘤学瘤学.
背景情况:
- 罗莎-多夫曼病 (RDD) 是一种罕见的囊细胞性疾病,其特征是淋巴腺病变.
- 鼻腔RDD是一种不常见的表现,具有独特的诊断和治疗挑战.
研究的目的:
- 综合现有的关于鼻腔罗莎·多夫曼病的临床表现,诊断,管理和结果的文献.
- 为了提供对这种罕见的疾病的全面概述,这种疾病会影响鼻道.
主要方法:
- 在PubMed,Scopus和Embase数据库中的系统文献搜索.
- 使用Endnote的文章的选,包括报告sinonasal Rosai-Dorfman病的研究.
- 遵守系统审查和元分析-ScR (范围审查) 准则的首选报告项目.
主要成果:
- 分析了30项涉及36名患者的研究.
- 常见的症状包括鼻腔阻塞 (80.6%) 和表 (41.7%).
- 组织病理学显示了emperipolesis (66.7%),S-100 (69.4%) 和CD68 (47.2%) 的阳性. 治疗主要涉及手术 (72.2%),经常使用皮质类固醇 (44.4%). 结果显示完全康复 (38.9%),病情稳定 (38.9%) 和复发 (16.7%).
结论:
- 诊断鼻腔罗莎-多夫曼病的诊断依赖于组织病理学和成像学发现的结合.
- 手术切除,经常补充皮质类固醇,是治疗的主要支柱.
- 需要进一步的研究,以建立对鼻腔RDD的最终诊断和治疗方案.
