对于唐氏综合征中大西洋轴心不稳定/脱位的外科治疗策略
Yang Gao1, Nanfang Xu1, Yinglun Tian1
1Department of Orthopedics, Peking University Third Hospital, Beijing, 100191, China.
Journal of orthopaedic surgery and research
|July 31, 2025
概括
唐氏综合征 (DS) 患者的大西洋轴不稳定/脱位 (AAI/AAD) 往往涉及牙骨和脊髓问题. 手术策略,包括后部融合或前后组合方法,有效地改善神经状态并减少不稳定.
科学领域:
- 神经外科 神经外科
- 整形外科 整形外科 整形外科
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 大西洋轴不稳定/脱位 (AAI/AAD) 是患有唐氏综合征 (DS) 的患者的一个重大问题.
- 牙和脊髓损伤是这个人群中常见的放射和临床发现.
- 手术干预通常是必要的,以防止渐进的神经缺陷.
研究的目的:
- 评估和比较手术策略来管理儿童和成人DS患者的AAI/AAD.
- 评估手术治疗后的临床结果,包括神经改善和放射性稳定性.
- 确定影响DS患者AAI/AAD手术成功和并发症的因素.
主要方法:
- 在2018年3月至2024年6月期间接受AAI/AAD治疗的12名DS患者的回顾性审查.
- 手术方法根据可减少性进行分类:可减少病例的后部atlantoaxial/occipitocervical融合 (n=8) 和不可减少病例的后部固定的横口前部释放 (n=4).
- 结果被评估使用并发症率,前部牙间隔 (ADI) 的变化,以及日本骨科协会 (JOA) 评分的改善.
主要成果:
- 队列 (平均年龄11.3岁) 呈现骨髓病变 (75%) 和部疼痛 (25%). 在66.7%的患者中,Oodontoideum存在.
- 手术后的ADI显著下降 (8.95毫米至3.40毫米,P<0.05),JOA得分显著改善 (10.92至15.50,P<0.05).
- 25%的患者出现并发症,包括手术部位感染,持续撕裂和硬件位移. 融合时间中位数为6个月.
结论:
- 患有AAI/AAD的DS患者,特别是患有os odontoideum的患者,由于骨髓病变的高风险,需要进行手术.
- 对于可减小的AAI/AAD,仅后部融合是有效的,而不可减小的病例则受益于前后组合方法.
- 早期的手术管理对于优化DS患者AAI/AAD的神经结果至关重要.
