儿科可能的抗体阴性自身免疫脑炎的临床特征和结果

科学领域:

• 儿科神经学 儿科神经学
• 神经免疫学 神经免疫学
• 自免疫性疾病 自免疫性疾病

背景情况:

• 自身免疫性脑炎 (AE) 是一组影响大脑的免疫媒介疾病.
• 抗体阴性AE缺乏特定的自身抗体,这给诊断和治疗带来了挑战.
• 了解临床特征和结果对于管理儿科AE至关重要.

研究的目的:

• 评估可能患有抗体阴性自身免疫脑炎的儿童的临床特征和结果.
• 确定影响该儿科患者群体结果的因素.
• 评估免疫治疗对抗体阴性AE的有效性.

主要方法:

• 66名儿科患者的回顾性队列研究,可能具有抗体阴性AE.
• 使用修改的兰金尺度 (mRS) 和自身免疫脑炎临床评估尺度 (CASE) 评估的临床结果.
• 在1年的随访中评估了结局;记录了免疫治疗细节.

主要成果:

• 常见的症状包括心态变化 (92.4%) 和发作 (84.8%).
• 大多数患者接受了第一线免疫疗法 (89.4%); 33.3%接受了二线免疫疗法.
• 95.1% (mRS) 和91.8% (CASE) 实现了良好的1年结果,但44.2%的人有持续的发作.

结论:

• 虽然免疫疗法在儿科抗体阴性AE中产生了有利的结果,但持续的和认知/行为缺陷是常见的.
• 没有状态是更好的发作结果的预测指标.
• 需要进一步的研究来优化治疗和管理策略.