状细胞疾病儿童的黄斑变薄和微血管异常:纵向分析
Sally S Ong1,2, Ann Nampomba2, Sara Rahman2
1Department of Ophthalmology, Wake Forest School of Medicine, Winston-Salem, North Carolina.
Ophthalmology science
|August 4, 2025
概括
儿科状细胞疾病 (SCD) 显示了视网膜逐渐变薄,特别是在HbSS基因型中. 斑点中的微血管变化始于童年,突显了SCD患者早期监测的必要性.
科学领域:
- 眼科医生 眼科 眼科
- 血液学 血液学 血液学
- 儿科 儿科 儿科
背景情况:
- 状细胞疾病 (SCD) 是一种具有潜在眼部并发症的遗传性血液疾病.
- 视网膜微结构和微血管变化可以发生在SCD患者.
研究的目的:
- 评估状细胞病 (SCD) 的儿科患者视网膜厚度和血管密度 (VD) 的纵向变化.
主要方法:
- 一项前性队列研究,涉及患有HbSS和HbS变异基因型的儿童 (<18岁).
- 在基线和随访 (≥2年) 时进行光学连贯性断层扫描 (OCT) 和OCT血管扫描.
- 随着时间的推移,分析了视网膜厚度和表面毛细血管 (SCP) 和深层毛细血管 (DCP) 的VD.
主要成果:
- 在HbSS患者的内视网膜中观察到显著的视网膜稀释,特别是在副和外区域.
- 在HbS变异患者中,仅在上侧膜的内视网膜中显示出显著的稀薄.
- 在HbS变异患者中,SCP血管密度增加,但在HbSS患者中没有增加;在两组中,DCP血管密度增加.
结论:
- 患有HbSS疾病的儿童经历了逐渐的视网膜稀薄,主要是在视网膜内层.
- 斑点中的微观结构和微血管异常始于童年SCD,特别是在HbSS.
- 这些发现强调了儿童SCD早期眼部监测的重要性.
