晚期发作的症状性ARVC的临床表现和长期结果
Shunsuke Uetake1, Salah H Alahwany1, Daisuke Togashi1
1Arrhythmogenic Cardiomyopathy Program, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, Tennessee, USA.
在40岁后出现的迟发性心律失常性右心室心肌病 (ARVC) 通常不那么严重. 与早期发病病例相比,晚期发病的ARVC患者经历了较慢的腹腔动脉短心率和心力衰竭风险降低.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 遗传学 遗传学 是一个
- 电子生理学 电子生理学
背景情况:
- 节律失调的右心室心肌病 (ARVC) 诊断通常发生在第二或第三个十年,但可以在以后表现出来.
- 了解早期和晚期发作的ARVC之间的差异对于患者管理至关重要.
研究的目的:
- 为了比较患有早期发作的心律失常性右心室心肌病 (ARVC) 和晚期发作的ARVC的患者的临床表型和长期结果.
- 根据症状发作的年龄来确定疾病严重程度和进展的潜在差异.
主要方法:
- 确定的ARVC诊断 (2010年特别工作组标准) 和症状性心律失常的患者被分为早期ARVC (≤40岁) 和晚期ARVC (>40岁).
- 临床特征,遗传因素和结果包括心律失常,ICD疗法和心力衰竭在两组之间进行了比较.
- 分析了随访数据,以评估长期预后.
主要成果:
- 50名患者属于早期发病组 (平均年龄为27.5岁),而26名患者属于晚发病组 (平均年龄为45.5岁).
- 晚期发病的ARVC患者心脏骤停或昏迷的可能性较小 (7.6%vs 40.0%),心室动脉冲动 (VT) 周期长度较慢 (321.5毫秒vs 259.5毫秒).
- 在随访期间,较少的晚发病患者经历了电风暴 (19.2%与54.0%相比),需要ICD治疗 (42.3%与80.0%相比),或发展心力衰竭 (19.2%与46.0%相比).
结论:
- 40岁后ARVC的临床发病与与早期发病疾病相比,临床表现不那么严重.
- 晚期发作的ARVC表现出较慢的腹腔动心,减少静脉风暴的发生率,以及进展到心力衰竭的风险较低.
- 尽管有相似的结构表型,但发病年龄显著影响ARVC疾病的严重程度和长期结果.
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