大脑瘤性脱髓化病变:临床谱,长期结果和治疗方法

科学领域:

• 神经免疫学 神经免疫学
• 放射学 放射学是一门学科.
• 神经学 神经学

背景情况:

• 瘤性脱髓化病变 (TDLs) 是一种罕见的,类似于瘤的,在中枢神经系统内的炎症性病变.
• 它们可以发生在多发性硬化症 (MS) 或其他神经炎症疾病中,占MS病例的很小比例.
• 关于TDLs的临床过程和治疗的数据有限.

研究的目的:

• 评估TDLs患者的临床过程和长期结果.
• 分析TDLs的人口,临床和放射性特征.
• 评估不同疾病修饰疗法对TDL患者的影响.

主要方法:

• 在40年的时间里 (1981-2021年) 对41名TDL患者的回顾性评估.
• 收集的数据包括人口统计,临床表现,放射学发现,疾病过程和治疗史.
• 统计分析根据疾病过程和治疗方式对结果进行了比较.

主要成果:

• 队列 (70.7%的临床隔离综合征,29.3%的MS) 具有女性占主导地位 (2.7:1) 和中位数发病年龄为25岁.
• 复发性疗程 (78%) 比单相疗程 (20%) 更常见;儿科发病与更长的疾病持续时间有关.
• 在48.8%的患者中使用了高效疗法,长期结果普遍有利 (最终EDSS 2.0的中位数).

结论:

• TDLs是神经炎症疾病中的放射性表型,最常与MS相关.
• 尽管涉及成像,但TDL通常具有有利的长期临床结果.
• 诊断的澄清 (例如,MOG IgG,抗水素-4 IgG) 和及时启动疾病修饰疗法至关重要.