在异常性肺纤维化治疗期间,在连续脏活检中,显微型多炎具有本病态演变

科学领域:

• 腎臟病學 (nephrology) 是一種醫學專業.
• 肺部病理学 肺部病理学
• 类风湿病学 类风湿病学

背景情况:

• 异形性肺纤维化 (IPF) 是一种与炎症和血管炎相关的渐进性肺病.
• 微观多炎 (MPA) 是一种血管炎的形式,可以复杂化IPF.
• 患有IPF的患者可能会产生MPA,因此需要仔细监测功能和炎症标志物.

研究的目的:

• 报告一种MPA复杂化IPF的病例.
• 突出监测IPF患者MPO-ANCA标位的重要性.
• 描述与IPF和MPA同时存在的诊断和治疗挑战.

主要方法:

• 一个70多岁的女性患有IPF的病例报告.
• 最初的表现是肌水平升高,血液流失,MPO-ANCA阳性.
• 连续的活检,治疗调整包括类固醇,rituximab和avacopan.

主要成果:

• 最初的脏活检显示出管介质炎;开始使用普雷迪尼索隆治疗.
• 升的MPO-ANCA标位和第二次活检证实了乳腺免疫性结核性淋巴结核炎 (MPA).
• 使用类固醇,利图西马布和阿瓦科潘的联合治疗稳定了功能.

结论:

• 监测MPO-ANCA标位对于检测IPF患者的亚临床MPA至关重要.
• 从管管间性炎的进展到半月状丸炎的进展可能代表了MPA的模式.
• 综合的临床和组织病理学评估对于管理MPA的IPF复杂病例至关重要.