神经状体脂症中的肠-大脑相互作用:儿童痴呆症大脑之外的系统审查

科学领域:

• 神经科学是一个神经科学.
• 胃肠病学 胃肠病学
• 遗传学 是一个遗传学.

背景情况:

• 神经状脂症 (NCLs) 是一种小儿神经退行性疾病,主要影响中枢神经系统 (CNS).
• 胃肠道 (GI) 症状在NCL中很普遍,因此需要更广泛的视角,而不仅仅是中枢神经系统的参与.
• 在CLN基因的突变导致 lysosomal 功能障碍,导致储存物质的积累和神经元中断在中枢神经系统和肠道神经系统.

研究的目的:

• 系统地审查目前关于NCL肠道参与的临床和临床前知识.
• 专注于最近关于NCL肠道神经系统 (ENS) 和肠道微生物群的发现.
• 评估 lysosomal 功能障碍对肠道神经元恒温的影响.

主要方法:

• 根据PRISMA指南进行了系统审查.
• 利用PubMed作为研究检索的唯一数据库.
• 包括临床 (人) 和临床前 (动物) 研究,18项研究符合纳入标准.

主要成果:

• 在NCL中,胃肠道症状是多因素的,涉及中枢神经系统,自主神经系统和肠道神经系统,这些神经系统受到早期 lysosomal 沉积和神经元退化的影响.
• 临床前研究表明,基因疗法可以改善中枢神经系统和肠道表现.
• 在临床前模型中观察到肠道微生物群组成的变化,这表明对神经症状进展的潜在影响,尽管因果关系需要进一步研究.

结论:

• 胃肠道干预是NCL的一个关键特征,早期对ENS产生影响,并与肠道微生物群的潜在联系.
• 临床前基因疗法发现对双重中枢神经系统和胃肠道症状的改善令人鼓舞.
• 肠道微生物群在NCL中的因果作用需要进一步阐明,强调需要在临床试验中进行敏感的GI结果测量.