儿科患者的状细胞视网膜病变:探索相关性和预测因素
Nuno Rodrigues Alves1, Catarina Barão2, Patrícia Barros Silva2
1Department of Ophthalmology, Unidade Local de Saúde de São José, Lisbon, Portugal. nuno.al113@gmail.com.
概括
患有较高血管封闭性危机,G6PD缺乏和胎儿血红蛋白水平较低的儿科状细胞患者面临状细胞视网膜病变的风险增加. 早期查和治疗对于预防视力损失至关重要.
科学领域:
- 眼科 眼科
- 血液学
- 儿童医学
背景情况:
- 状细胞视网膜病 (SCR) 是儿科状细胞病 (SCD) 的重要并发症.
- 确定SCR及其严重形式的预测因素,即增殖性SCR (PSR),对于早期干预至关重要.
研究的目的:
- 分析儿科SCD患者的临床,实验室和多普勒血管参数.
- 确定状细胞视网膜病变 (SCR) 和增殖性SCR (PSR) 的相关性和预测因素.
主要方法:
- 针对SCR进行查的儿童SCD患者的回顾性研究.
- 评估包括全身,跨-宫多普勒和眼科评估.
- 使用相关性和后勤回归分析来确定SCR和PSR的预测因素.
主要成果:
- SCR与较高的血管闭塞危机 (VOC) 频率,较低的胎儿血红蛋白 (HbF),年龄较大和G6PD缺乏相关.
- 预测SCR的因素包括G6PD缺乏,VOC增加,年龄较大 (≥11. 5岁),HbF较低.
- 与SC基因型相关的增殖性SCR (PSR) 和较高的血红蛋白 (Hb) 水平 (≥9. 2g/ dL);还注意到较低的尿素剂量.
结论:
- 在儿童SCD患者中早期检测SCR至关重要.
- SCR的危险因素包括年龄,频繁的VOC,G6PD缺乏和低HbF.
- 患PSR的危险因素包括SC基因型,较高的Hb和减少的基尿素使用,需要定期的眼科查.
