儿科沙尔科毒症中的病谱
Tanvi Bindal1, Srinivasavaradan Govindarajan1, Adarsh Barwad2
1Division of Nephrology, Department of Pediatrics, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi, 110029, India.
儿科沙尔科病症很少影响脏,表现出各种症状,从生化变化到急性损伤. 早期免疫抑制有助于功能,但密切监测对于复发和慢性病进展至关重要.
科学领域:
- 儿科脏病学 儿科脏病学
- 类风湿病学 类风湿病学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 儿科沙尔科病的脏参与不常见,并且经常被忽视.
- 这可能导致诊断延迟和复杂的管理挑战.
研究的目的:
- 为了突出儿童脏沙症的各种临床表现和结果.
- 讨论与这种罕见疾病相关的管理挑战.
主要方法:
- 对六名被诊断患有脏沙丘病的儿科患者 (2020-2024) 病历的回顾性审查.
- 诊断证实了临床,组织学发现,并排除了其他原因.
- 收集了关于临床特征,实验室,成像,病理学,治疗和随访的数据.
主要成果:
- 六名患者 (1.5-14岁) 呈现脏干扰,所有患者都经历了急性脏损伤 (AKI),两人需要血液透析.
- 蛋白尿是普遍的; 血/白细胞尿发生在四个. 观察到高血症,遥远的管酸性和骨瘤.
- 细粒状间歇性炎通过组织学证实. 皮质类固醇诱导缓解,但5名患者复发,需要二线免疫抑制或抗TNF治疗. 三个进展到慢性病 (CKD) G3-G5.5阶段.
结论:
- 儿童脏样症的表现不同,从轻微的异常到严重的AKI.
- 及时免疫抑制可以保持功能,但长期监测对于管理复发和预防CKD进展至关重要.
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