在患有严重左心室功能障碍的儿科患者中进行组织学导向治疗
Paola Dolader1,2, Diana Carolina Juzga Corrales3,4, Roger Esmel-Vilomara3,4,5
1Faculty of Medicine, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, Spain. paola.dolader@autonoma.cat.
内心肌活检 (EMB) 指导了儿科扩张性心肌病的治疗,改善了结果. 良好的反应与炎症,病毒存在以及对EMB的负遗传测试有关.
科学领域:
- 儿童心脏病学 儿童心脏病学
- 心血管病理学心血管病理学
背景情况:
- 诊断患有严重心脏功能障碍的儿科扩张性心肌病症是复杂的.
- 内心肌活检 (EMB) 对于诊断心肌炎和指导治疗至关重要.
- 一个医院协议使用EMB结果在选定的儿科患者中直接治疗.
研究的目的:
- 评估EMB在患有扩张性心肌病和严重心脏功能障碍的儿科患者的诊断和治疗效用.
- 在这个患者群体中确定与治疗反应相关的因素.
主要方法:
- 一个单中心的,雄心的研究包括了患有扩张性心肌病的儿科患者 (LVEF<35%) 接受EMB.
- 根据EMB发现的结果开出治疗处方.
- 根据活检结果,分析了患者的康复情况.
主要成果:
- 在23名患者 (24次发作) 中,15人完全康复,5人有部分反应,4人没有反应.
- 完全康复与强烈的炎症,亡,EMB上的,负面的遗传检测,高水平的托波,以及阳性心肌病毒PCR相关.
- 在康复组之间没有发现性别,年龄,临床表现或ECMO需求的显著差异.
结论:
- EMB是诊断和治疗儿科扩张性心肌病的一个有价值的工具.
- 良好的治疗反应与特定的EMB发现 (炎症,,),病毒PCR阳性,高托罗邦素和负遗传测试有关.
- 应考虑对所有患有严重心脏功能障碍的患者进行基因检测.
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