在新生儿中出现卡萨巴赫-梅里特现象的卡波西形血管内皮瘤:一个病例报告

科学领域:

• 血管瘤是一种血管瘤.
• 儿科瘤学 儿科瘤学
• 血液学 血液学 血液学

背景情况:

• 卡波西形血管内皮瘤 (KHE) 是一种罕见的,具有攻击性的血管瘤.
• 卡萨巴赫-梅里特现象 (KMP) 是一种严重的凝血病,使KHE复杂化.
• 在接种Bacillus Calmette-Guérin (BCG) 疫苗的婴儿中,由于免疫抑制风险,管理具有挑战性.

研究的目的:

• 评估西洛作为新生儿KHE-KMP的救援疗法,用于BCG疫苗接种的婴儿.
• 评估西洛斯在逆转凝血病并实现瘤回归方面的疗效和安全性.

主要方法:

• 一个满期的男性新生儿接受了KHE-KMP和最近的BCG疫苗接种的治疗.
• 在初始疗法失败后的第三天开始服用西罗利木斯,并进行纤维素原输血.
• 进行了支持性护理和预防性trimethoprim-sulfamethoxazole治疗.

主要成果:

• 血小板数量在13天内正常化,瘤回归显著.
• 婴儿在3个月的随访中表现出持续的血小板恢复和几乎完全的瘤解脱.
• 过渡性发烧和腹通过支持性护理得到控制;没有发生感染.

结论:

• 西洛利斯是耐火新生儿KHE-KMP的关键救援疗法,即使在BCG接种疫苗的婴儿中也是如此.
• 及时启动西罗斯可以逆转危及生命的凝血病并导致有利的结果.
• 多学科监测对于管理潜在的免疫抑制风险至关重要.