血管内大B细胞淋巴瘤呈现为系统毛细血管泄漏综合征与免疫学现象:一个病例报告
Helena M van Dongen1, Bregje M Koomen2, Jordy Jurgens3
1Department of Rheumatology & Clinical Immunology, University Medical Center Utrecht, Utrecht, the Netherlands.
Case reports in hematology
|September 22, 2025
概括
血管内大型B细胞淋巴瘤 (IVLBCL) 可以模仿败血症休克,导致诊断延迟. 这一案例突出显示IVLBCL呈现全身毛细血管泄漏综合征和免疫现象,强调需要在重症监护中进行更广泛的差异诊断.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 血液学 血液学 血液学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 血管内大B细胞淋巴瘤 (IVLBCL) 是一种罕见且具有高死亡率的侵袭性非霍奇金淋巴瘤.
- 它多样化的临床表现和罕见性导致诊断挑战和延迟治疗.
- 系统性毛细血管泄漏综合征 (SCLS) 是一种严重的疾病,其特征是突然的液体变化和低血压.
研究的目的:
- 报告一个IVLBCL的独特病例,呈现为SCLS次要的低血压休克.
- 为了突出免疫学现象的复杂相互作用,在这个罕见的演示中.
- 强调在对不明原因的休克和多系统性症状的差异诊断中考虑IVLBCL的重要性.
主要方法:
- 一个73岁的女性患者的病例报告.
- 描述了临床表现,诊断工作和尸检发现.
- 对IVLBCL和SCLS的类似表述进行文献综述.
主要成果:
- 该患者出现了最初归因于败血症休克的症状,耐抗生素耐药.
- 由于SCLS,病情逐渐恶化,需要持续的血管压缩剂支持.
- 尸检证实IVLBCL是潜在的原因,揭示了相关的免疫学发现.
结论:
- 该病例代表了IVLBCL首次被记录的案例,由于SCLS和各种免疫特征,呈现出低血压休克.
- 该研究强调,在患有不明原因的休克,毛细血管泄漏和自身免疫性症状的患者中,应考虑IVLBCL.
- 及时诊断和适当的治疗对于改善IVLBCL的结果至关重要,尽管它很少见,而且具有攻击性.


