在患有状细胞病的儿科患者中,双边偏中心急性中间巨病
Charu Vyas1, Sitara H Hirji2, Meera S Ramakrishnan3
1Department of Ophthalmology, Edward S. Harkness Eye Institute, Columbia University Irving Medical Center, New York, USA.
Retinal cases & brief reports
|September 23, 2025
概括
这项案例研究强调了一名患有状细胞病 (SCD) 的儿童,他在流感A感染期间发展了双边偏中心急性中间黄斑病 (PAMM). 早期识别和治疗对于潜在的视力威胁并发症至关重要.
科学领域:
- 眼科医生 眼科 眼科
- 血液学 血液学 血液学
- 儿科 儿科 儿科
背景情况:
- 状细胞疾病 (SCD) 是一种遗传性血液疾病,可以影响包括眼睛在内的各种器官.
- 视网膜血管并发症是SCD已知的表现,可能导致视力丧失.
- 偏中心急性中间巨病 (PAMM) 是一个越来越公认的视网膜发现.
研究的目的:
- 为了记录SCD患有孤立双边PAMM的儿科患者的临床表现和病程.
- 探索PAMM,流感A感染和患有SCD的儿童血管封闭状态之间的关联.
主要方法:
- 使用 fundus摄影, fundus自光,光学连贯断层扫描 (OCT) 和OCT血管学 (OCTA) 进行详细的视网膜成像.
- 记录了包括症状,病史和治疗反应在内的临床数据.
主要成果:
- 一名患有HbSS SCD的8岁男孩出现了急性视力障碍和流感A症状.
- 眼部检查显示双边性黄斑变白,OCT证实了PAMM病变.
- 患者接受了氧尿素,在两个月后出现了部分症状恢复.
结论:
- 在SCD中双边和对称的PAMM表明影响视网膜毛细血管的系统性血管封闭事件.
- 病毒感染和同情药物可以在易受感染的个体中引发病事件.
- 在SCD患者中PAMM需要及时评估形触发因素和适当的管理,以防止严重的缺血后果.
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