患有先天性免疫缺陷的成年人的恶性病:一项回顾性单中心研究

科学领域:

• 免疫学 免疫学 免疫学
• 在瘤学瘤学.
• 遗传学 是一个遗传学.

背景情况:

• 天生的免疫错误 (IEI) 增加了感染,免疫失调和恶性瘤的风险.
• 个性化监测对于早期检测IEI的非传染性并发症至关重要,因为IEI的表现不同.

研究的目的:

• 记录患有天生的免疫错误的患者恶性瘤的特征和患病率.
• 分析与IEI患者瘤相关的人口,临床,免疫和遗传因素.

主要方法:

• 在Ege大学成人过敏和免疫学诊所对355名IEI患者的回顾性评估.
• 分析数据,包括人口统计,临床表现,实验室结果和患有恶性瘤的患者的免疫/遗传资料.

主要成果:

• 在整体IEI队列中,10.42% (37/355) 患有恶性瘤,在常见变性免疫缺陷 (CVID) 亚组中患病率更高 (20.44%).
• 淋巴瘤,特别是非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 和扩散性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL),是最常见的恶性瘤 (45.9%).
• 血液性恶性瘤在CVID患者中更频繁 (90.5%),而非血液性恶性瘤在非CVID组中占主导地位 (77.8%). 在61%的恶性瘤病例中发现了遗传变异.

结论:

• 非霍奇金淋巴瘤 (NHL),特别是DLBCL,是IEI队列中最常见的恶性瘤.
• 由于IEI与恶性瘤的联系,建议对NHL患者进行免疫评估.
• 加强恶性瘤监测和早期免疫检查对于CVID患者至关重要,因为血液瘤占主导地位,与淋巴增殖有关.