狼还是没有狼? 异常性全屋淋巴结膜炎:一种罕见的脏病,具有意外严重的结局
Savino Sciascia1, Martina Cozzi2, Amin Fadaeibahreini2
1University Center of Excellence on Nephrologic, Rheumatologic and Rare Diseases (ERK-Net, ERN-Reconnect and RITA-ERN Member) with Nephrology and Dialysis Unit and Center of Immuno-Rheumatology and Rare Diseases (CMID), Coordinating Center of the Interregional Network for Rare Diseases of Piedmont and Aosta Valley, ASL Città di Torino and Department of Clinical and Biological Sciences, University of Turin, Italy. savino.sciascia@unito.it.
年轻女性的异常全屋病 (iFH-N) 往往呈现为膜性病和功能差. 尽管进行了积极的治疗,但大多数患者患上末期病,这凸显了这种疾病的不良预后.
科学领域:
- 腎臟病學 (nephrology) 是一種醫學專業.
- 免疫病理学 免疫病理学
- 系统性红斑狼 (SLE) 研究研究
背景情况:
- 脏活检免疫光学全屋模式通常表明狼性炎.
- 异形全屋 (非狼) 病 (iFH-N) 是一种定义不佳的疾病,在没有SLE或二次原因的患者中.
研究的目的:
- 评估iFH-N患者的临床表现,长期结局和患SLE的风险.
主要方法:
- 从2012年到2022年进行了一项回顾性观察研究.
- 确定了具有全屋免疫光模式但没有SLE标准或二次原因的患者.
主要成果:
- 在91个全屋模式活检中,发现了5例iFH-N病例.
- 患者是年轻女性,患有膜性脏病,功能受损 (平均EGFR为35.2毫升/分钟/1.73米2),蛋白尿显著 (平均为7.1克/24小时).
- 尽管有激进的免疫抑制,80%的患者患上了末期病,其中一人在两年内患上了SLE.
结论:
- iFH-N病例具有一致的临床表现和组织学模式.
- 这种状况似乎对积极的免疫抑制具有耐药性,导致脏表现不佳.
- 长期随访表明,进展至末期病的风险很高.
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