在成年患有上腺核细胞衰竭的成年人中,髓-水成像和多扩散权衡成像
Hemmo A F Yska1,2, Menno D Stellingwerff1,3,4, Stefan D Roosendaal4
1Department of Child Neurology, Amsterdam Leukodystrophy Center, Emma Children's Hospital, Amsterdam University Medical Center, Amsterdam, Netherlands.
Brain communications
|October 13, 2025
概括
定量MRI揭示了X链 adrenoleukodystrophy (ALD) 白质中的微结构异常. 髓和轴突受影响,特别是在男性中,这表明早期检测和监测大脑ALD (cALD) 的潜力.
科学领域:
- 神经成像是一种神经成像.
- 神经学 神经学
- 生物医学工程 生物医学工程
背景情况:
- 与X相关的 adrenoleukodystrophy (ALD) 的病理生理学尚不清楚.
- 像MWI和DWI这样的定量MRI (qMRI) 技术提供了对大脑微观结构变化的非侵入性见解.
- ALD会影响白质,而大脑ALD (cALD) 是一种严重的形式.
研究的目的:
- 通过使用先进的qMRI来研究cALD病变中的白质微观结构异常和看起来正常的白质 (NAWM).
- 为了比较ALD患者 (有或没有cALD) 和健康对照患者之间的qMRI测量.
- 评估qMRI在ALD的临床应用中的潜力.
主要方法:
- 成年参与者接受了3T核磁共振扫描.
- 扩散张力成像 (DTI) 测量了分数异构性 (FA),轴向扩散性 (AD) 和辐射扩散性 (RD).
- 神经元定向分散和密度成像 (NODDI) 确定了神经元密度指数 (NDI).
- 使用MCR-DIMWI和METRICS技术评估了髓的水分 (MWF).
- 在10个感兴趣地区 (ROI) 分析了81名ALD参与者 (17名cALD) 和21名对照者的措施.
主要成果:
- 与对照组相比,cALD患者的病变显著降低了FA,NDI,MWFMETRICS和MWFMCR-DIMWI.与对照组相比,cALD患者的病变明显降低了FA,NDI,MWFMETRICS和MWFMCR-DIMWI.
- 男性ALD患者的NAWM与FA,NDI和MWFMETRICS的对照不同,但女性不同.
- 在男性中,FA和NDI表现出最大的效果大小.
- NAWM显示RD增加,AD基本上不受影响.
- 一些NAWM地区的男性有和没有cALD之间存在差异.
结论:
- 患有ALD的男性的NAWM表现出微观结构异常.
- ALD病理生理学影响髓和髓化轴突.
- 先进的qMRI技术显示出在ALD诊断和监测中临床使用的前景.
