从慢性淋巴细胞白血病到等离子细胞髓瘤:超越了通常的瑞克特转换
Mathias Castonguay1,2, Marie-France Gagnon1,2, Alexandre Le Nguyen1,2
1Hematology-Oncology and Cell Therapy Institute, Hôpital Maisonneuve-Rosemont, Université de Montréal, Montréal, QC H1T 2M4, Canada.
Current oncology (Toronto, Ont.)
|October 28, 2025
概括
这项研究报告了第一例慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 转变为血质髓瘤 (PBM),这是一个罕见的里希特转变. 这种独特的实体需要由于其独特的生物学和耐治疗性而得到认可.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
- 病理学 病理学 病理学
背景情况:
- 里希特转换 (RT) 涉及慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 演变为扩散性大B细胞淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤.
- 转变为具有等离子体分化的淋巴增殖性新生瘤是罕见的,并且不太了解.
研究的目的:
- 介绍第一个记录的CLL转化为血质髓瘤 (PBM) 的病例.
- 突出这一罕见转变的独特特征和临床影响.
主要方法:
- 一个62岁的男性患者的病例报告,他以前曾经接受过CLL治疗.
- 诊断评估包括血清电泳,骨髓检查,免疫类型,在位杂交,下一代测序 (NGS) 进行突变评估,和光在位杂交 (FISH).
- 使用NGS证实了克隆相关性.
主要成果:
- 患者患有血小板缺血和急性损伤,检测到新的IgA-λ蛋白.
- 骨髓显示了广泛的血和血细胞透 (>95%) 与特定的免疫表型 (CD38 +,CD138 +,MUM1 +,CD19-,CD20-).
- NGS显示TP53突变,FISH显示del17p;患者对治疗不耐药,并迅速死亡.
结论:
- 这种情况代表了一种非常罕见的里希特转换 (RT) 形式.
- 在未来的分类中,Plasmablastic RT应该被视为一个独立的实体.
- 它独特的生物学和耐药性特征需要与传统的RT相比,不同的管理策略.
