阿克森菲尔德-里格综合征的手术结果:一个多中心的回顾分析
Kasem Seresirikachorn1, Warakorn Thiamthat1, Elena Bitrian2
1From the Department of Ophthalmology, College of Medicine, Rangsit University, Rajavithi Hospital (K.S., W.T.), Bangkok, Thailand; Department of Ophthalmology, Queen Sirikit National Institute of Child Health (K.S., W.T.), Bangkok, Thailand.
American journal of ophthalmology
|October 28, 2025
概括
超过一半的阿克森菲尔德-里格综合征 (ARS) 患者会患上白内障,早期诊断和心脏异常是关键的危险因素. 青光眼排水装置 (GDD) 显示了对初级手术的最高合格成功率.
科学领域:
- 眼科医生 眼科 眼科
- 遗传学 遗传学 是一个
- 儿科医学 儿科医学
背景情况:
- 阿克森菲尔德-里格综合征 (ARS) 是一种影响眼睛发育的遗传性疾病.
- 玻璃眼是ARS的常见和严重并发症,通常需要早期干预.
- 鉴定ARS相关的玻璃眼风险因素和有效的外科治疗方法至关重要.
研究的目的:
- 为了确定ARS患者青光眼发育的危险因素.
- 为了评估ARS相关的玻璃眼初级玻璃眼手术的疗效.
主要方法:
- 追溯的比较性干预案例系列.
- 包括在18岁之前被诊断患有ARS (有或没有青光眼) 的患者.
- 通过控制眼内压力 (IOP),使用药物,没有视力丧失或重新手术来定义手术成功.
主要成果:
- 在ARS患者中,57.3%的患者在平均7.5年的随访期间患有青光眼.
- 出生时的诊断 (aOR 6.45) 和心脏异常 (aOR 10.73) 是显著的风险因素.
- 在三年内,青光眼排水装置 (GDD) 的成功率较高 (72.9%),相比于阴茎切除 (37.8%) 或阴道切除 (27.8%).
结论:
- 玻璃眼在ARS中非常普遍,早期诊断和心脏异常是主要的风险因素.
- 在ARS中初级玻璃眼手术的完整手术成功率仍然很低.
- 由于合格成功率更高,GDD可能是首选的初级手术选择.
