欧洲特遣队对扩张性和非扩张性心肌病的重新分类确定了高心律失常风险重叠现象型
Francesca Bonanni1, Ignazio Alessio Gueli2, Irina Bellisario3
1Interdisciplinary Center for Health Sciences, Scuola Superiore Sant'Anna, Pisa, Italy.
欧洲特别工作组的标准确定了一个重叠的心肌病现型,心律失常的风险更高. 这凸显了多参数方法对于改善心肌病患者风险分层的重要性.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 遗传学 遗传学 是一个
- 医学诊断 医学诊断 医学诊断
背景情况:
- 归类左心室心肌病是复杂的,因为不断演变的定义和重叠的表型.
- 欧洲特别工作组的标准通过结构,功能,节律失常和遗传数据来完善心律失常心肌病的诊断.
- 这项研究旨在鉴定心律失常的左心室/双心室心肌病 (ALVC/ABVC),扩张心肌病 (DCM) 和它们的重叠的基因型-表型特征.
研究的目的:
- 使用欧洲工作组标准重新分类患有DCM或非扩张左心室心肌病 (NDLVC) 的患者.
- 为了识别和描述一个重叠的DCM-ALVC/ABVC表型.
- 评估这些患者群体中的基因型-表型相关性和临床结果.
主要方法:
- 对306名DCM或NDLVC患者的回顾性评估.
- 根据欧洲工作组标准重新分类为孤立的DCM,孤立的ALVC/ABVC和DCM-ALVC/ABVC重叠表型.
- 排除不符合标准的NDLVC和孤立的心律失常性右心室心肌病;心脏死亡,VT或VF的复合终点.
主要成果:
- 66名患者被归类为DCM,79名患者被归类为ALVC/ABVC,76名患者被归类为DCM-ALVC/ABVC.
- 遗传变异在ALVC/ABVC中比DCM (28.8%) 和DCM-ALVC/ABVC (27.6%) 更频繁 (50.6%).
- DCM-ALVC/ABVC患者表现出广泛的LGE,更高的NT-proBNP,心律失常负担增加,且无事件生存率显著降低.
结论:
- 欧洲特别工作组的标准成功地确定了一个重叠的表型,导致心律失常的风险增加.
- 多参数诊断方法在改善风险分层方面具有临床价值.
- 这些发现支持为心肌病患者量身定制的治疗决策.
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