呈现为右心室衰竭的心脏粉症:一个病例报告
Xin Yi Rachel Kwek1, Limin Yan1, Weixian Alex Tan1
1Department of Cardiology, National Heart Centre Singapore, 5 Hospital Drive, 169609, Singapore.
这种病例突出显示了心脏粉样症,在患有末期功能衰竭的患者中呈现为孤立的右心室衰竭. 通过内心肌活检进行及时诊断,导致对轻链氨基粉症进行化疗.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 腎臟病學 (nephrology) 是一種醫學.
- 在瘤学瘤学.
背景情况:
- 一名38岁的女性患有最终阶段的功能衰竭,原因是多层炎 (GPA) 的粒状瘤,呈现出运动性呼吸不良.
- 过去的病史包括GPA缓解,移植与移植病,高血压.
研究的目的:
- 在一个有复杂病史的患者中调查运动性呼吸障碍和右心室功能障碍的原因.
- 确定心脏功能障碍的潜在病因,并指导适当的治疗.
主要方法:
- 胸外心声扫描显示右心室扩大,功能受损,严重的三腹吐和肺高血压.
- 计算机断层扫描肺血管图和心脏导管检查排除了肺栓塞和转移.
- 进行了心脏MRI,酸盐扫描,血清髓瘤面板,骨髓吸血,脂肪活检和内心肌组织活检.
- 组织类型确认轻链 (AL) 兰巴类型粉样蛋白沉积物.
主要成果:
- 心声图显示肺高血压和右心室衰竭.
- 心脏MRI显示了暗示心脏粉症的特征.
- 内心肌瘤活检证实了心脏粉症,具有特征性的共症和果绿色的双重突破.
- 确立了轻链 (AL) 兰巴型粉样性粉症的诊断.
结论:
- 心脏粉症可以异常呈现与孤立的右心室衰竭,需要一个高的怀疑指数.
- 持续的诊断评估,包括组织学,对于准确的诊断和开始化疗至关重要.
- 末期功能衰竭不应阻止使用基于加多的对比成像与适当的咨询.
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