在Fontan完成后失去蛋白质的肠道病变:瑞典进行了一项为期30年的全国性队列研究
Mikaela Dolk1, Indra Schütz1, Erik Herou2
1Department of Experimental Medical Science, Lund University, Lund, Sweden; The Pediatric Heart Center, Skåne University Hospital, Lund, Sweden; Wallenberg Center for Molecular Medicine, Lund University, Lund, Sweden.
失去蛋白质的肠道病变 (PLE) 影响了近5%的儿科Fontan患者,通常需要干预,并带来显著的死亡率. 右心室形态增加了PLE风险,而早期发病可能表明肺静脉堵塞.
科学领域:
- 儿童心脏病学 儿童心脏病学
- 遗传性心脏病是一种先天性心脏病.
- 胃肠病学 胃肠病学
背景情况:
- 芬坦手术是一种治疗单心室先天性心脏缺陷的缓解手术.
- 失去蛋白质的肠道病变 (PLE) 是Fontan手术后的一种严重并发症,其特点是通过胃肠道过度失去蛋白质.
- 了解Fontan后儿科PLE的风险因素和结果对于患者管理至关重要.
研究的目的:
- 在全国范围的瑞典Fontan队列中,在18岁之前诊断的患者中表征蛋白质丧失肠道病变 (PLE).
- 为了识别风险因素,治疗策略和与Fontan手术后儿科PLE相关的结果.
主要方法:
- 对1993年至2021年期间接受Fontan完成治疗的患者的手术记录和医疗病历的回顾性审查.
- 对人口统计数据,临床特征,治疗干预和生存结果的分析.
- 统计分析以确定临床因素与PLE发展之间的关联.
主要成果:
- 在573名患者中,28名 (4.8%) 患有PLE,平均发病时间为Fontan.后1.5年.
- 右心室形态与增加PLE风险相关 (OR 2.3).
- 常见的治疗包括肺血管扩张剂,肝素,皮质类固醇和导管干预;39%接受了干预,26%进行了心脏移植. 早期发病的PLE与肺静脉堵塞相关.
结论:
- PLE是Fontan后的一个显著并发症,与大量的死亡率有关.
- 患有右心室形态的患者面临患PLE的风险更高.
- 治疗策略包括医疗管理和干预,心脏移植作为耐火病例的选择.
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