在第三级推中心治疗的83名连续患有恶性外周神经膜瘤的癌症结局
Hannah V M Yeomans1, Kira C Lloyd1, Felix Haglund de Flon2,3
1Department of Breast Cancer, Endocrine Tumours and Sarcoma, Karolinska University Hospital, Stockholm, Sweden.
Cancer reports (Hoboken, N.J.)
|November 22, 2025
概括
恶性外周神经膜瘤 (MPNSTs) 具有高复发率,具有攻击性. doxorubicin 和 ifosfamide 显示为息治疗的最佳疾病控制,尽管长期反应很少见.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 手术瘤学手术瘤学
- 肉瘤研究研究 肉瘤研究
背景情况:
- 恶性外围神经膜瘤 (MPNSTs) 是一种罕见的,具有攻击性的软组织瘤.
- MPNST的复发风险很高,预后不佳.
- 对于MPNST患者的长期随访和治疗反应的知识有限.
研究的目的:
- 为了研究给MPNST患者的治疗方法.
- 检查诊断为MPNST的患者的结果.
- 评估MPNST的息性全身治疗的疗效.
主要方法:
- 在2003-2022年期间接受治疗的83名MPNST患者的回顾性研究.
- 收集关于手术,瘤治疗和随访的数据.
- 对瘤等级,复发率和生存数据的分析.
主要成果:
- 在72名患者中,64人患有高度瘤;79人接受了初级手术.
- 12名患者在诊断时呈现远程转移;37人出现复发.
- 总体死亡率为44%;第一线息治疗 (多克索鲁比/伊胺) 实现了33%的疾病控制.
结论:
- 45%的MPNST患者出现了复发性疾病.
- 息系统疗法为大多数患者提供了短期的疾病控制.
- 在一线息治疗中, doxorubicin 和 ifosfamide 显示了最高的疾病控制率.
