更新了基于心磁共振成像诊断的心律失常性右室内心肌病的定量值
Richard T Carrick1, Steven A Muller1, Alessio Gasperetti1
1Division of Cardiology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland.
更新的心磁共振成像标准改善了心律失常性右室内心肌病的诊断. 这些精细的标准提高了识别右心室异常的特异性,而不会影响ARVC评估的敏感性.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 医疗成像医学成像
- 遗传学 遗传学 是一个
背景情况:
- 节律失调的右心室心肌病变 (ARVC) 是一种与危险的心室心律失常有关的遗传性心脏病.
- 目前的ARVC诊断依赖于2010年修改的任务小组标准.
研究的目的:
- 评估更新心磁共振 (CMR) 影像值对诊断ARVC的影响.
- 评估右心室 (RV) 扩张和功能的新标准如何影响ARVC诊断.
主要方法:
- 对ARVC患者进行了回顾性观察队列研究,具有定量CMR数据.
- 重新评估RV诊断标准,使用最新的RV结构和功能标准.
主要成果:
- 分析了430名ARVC患者;66.3%的ARVC基因具有致病变异.
- 更新的标准导致RV结构和功能履行在很大比例的患者下降.
- 一名患者的ARVC诊断被逆转,后来归因于LMNA相关的心肌病.
结论:
- 对VR结构和功能的现代标准增强了ARVC诊断标准的特异性.
- 更新的CMR衍生标准改善了ARVC诊断中的病理RV表型的定义.
- 这些发现支持在ARVC评估中使用更新的CMR标准.
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