在南非开普敦的儿科多囊性失生性病,南非

科学领域:

• 儿科病学 儿科病学
• 遗传异常是一种先天性异常.
• 泌尿器科 泌尿器科 泌尿器科 泌尿器科

背景情况:

• 多囊性失塑性病 (MCDK) 是一种严重的先天性异性.
• 撒哈拉以南非洲MCDK的数据有限.
• 这项研究探讨了南非MCDK的模式,进化预测因素和结果.

研究的目的:

• 为了检查南非儿童中MCDK的模式.
• 为了识别相关的逆侧异常.
• 确定MCDK演变的预测因素,并评估短期结果.

主要方法:

• 对患有单边MCDK的13岁以下儿童进行了回顾性研究.
• 通过超声波和[99mTc]Tc-MAG3扫描收集的数据.
• 使用Log-rank和Cox回归分析来找到卷积预测器.

主要成果:

• 发现了98例 (6.2%) 单边MCDK;57.1%是左侧的.
• 17.3%的人有对侧异常 (双重脏,UPJ阻塞).
• 69.1%的人表现出缩;较小的初始脏大小 (≤5.0厘米) 预测了它 (HR 2.42).
• 2.5%的人患有CKD,18.5%的人患有尿路感染. 没有恶性瘤或死亡.

结论:

• 单边MCDK是常见的,双重作为一个频繁的 contralateral 异常.
• 逆侧缩是常见的;如果没有逆侧异常,CKD的进展很少发生.
• 青少年的随访可能是有益的;为准则需要多中心研究.