使用特定曲线评估脊髓肌肉缩儿童的生长:一个回顾性队列研究

科学领域:

• 儿科内分泌学 儿科内分泌学
• 神经肌肉疾病 神经肌肉疾病
• 增长和发展 增长和发展

背景情况:

• 脊椎肌肉缩 (SMA) 的儿童表现出不典型的生长模式.
• 世界卫生组织 (WHO) 标准的增长图表可能不准确地反映SMA的增长.
• 2021年,SMA的疾病特异性增长曲线已建立.

研究的目的:

• 评估小儿病患者对SMA特异性生长曲线的应用.
• 为了比较SMA儿童的生长和身体组成,使用SMA特异性与WHO生长标准.
• 为了更准确地评估SMA儿童的营养状况.

主要方法:

• 对19名小儿SMA患者进行了回顾性队列研究.
• 每月的人类测量测量 (长度,体重) 从入院到出院记录.
• 使用WHO和SMA特定曲线计算体质指数-年龄z分数 (BMIz) 和长度-年龄z分数 (LAzs).
• 使用世卫组织参考来评估三肌皮折 (TSFz) 和中上臂周长z分数 (MUACz).

主要成果:

• 与世卫组织曲线 (0.77对-1.31,P<0.01) 相比,SMA特有的曲线在入院时显示出显著不同的BMIz.
• 使用SMA曲线,42.1%的儿童被归类为超重,而使用WHO曲线的儿童为0%.
• 三肌皮折叠z分数与从SMA曲线 (R2=0.46) 获得的BMIz比WHO曲线 (R2=0.27) 更好地相关联.
• 纵向分析显示,BMIz稳定,高度对年龄z分数略有增加,MUACz下降,TSFz随着时间的推移增加.

结论:

• 特定于SMA的生长曲线可以更准确地评估SMA儿童的营养状况和身体成分.
• 在随访期间,研究队列显示脂肪积累增加和BMI稳定.
• 针对疾病的生长图表对于监测儿科SMA的生长至关重要.