具有特征的双重阴性神经脊髓炎光学谱系障碍:一个独特的子组或连续体的一部分?

科学领域:

• 神经学 神经学
• 免疫学 免疫学 免疫学
• 神经免疫学 神经免疫学

背景情况:

• 神经脊髓炎光学谱系障碍 (NMOSD) 是中枢神经系统的炎症性脱髓化疾病.
• 缺乏对水-4 (AQP4-IgG) 和髓寡细胞糖蛋白 (MOG-IgG) 的抗体的患者被归类为双重阴性 (DN).

研究的目的:

• 划分和对比DN,AQP4-IgG+和MOG-IgG+NMOSD患者的临床,放射和治疗特征.
• 描述双重阴性NMOSD的独特特征.

主要方法:

• 根据2015年标准对111名被诊断为NMOSD的患者进行了回顾性分析.
• 患者根据血清状况进行分类:AQP4-IgG+,MOG-IgG+和DN.
• 人口,临床和成像数据在各组之间进行了系统的比较.

主要成果:

• 与MOG-IgG+患者相比,双重阴性 (DN) 患者在前两年出现了更多的复发,并获得了较高的扩展残疾状态量表 (EDSS) 分数.
• 骨髓炎在DN和AQP4-IgG+ NMOSD中更为普遍,而视神经炎在MOG-IgG+ NMOSD中更为普遍.
• 在DN NMOSD中,区域后热病变更频繁,与AQP4-IgG+患者 (18%) 相比,Rituximab在DN患者 (4.8%) 的失败率较低.

结论:

• 双重阴性NMOSD具有明显的临床和放射性特征,但导致与AQP4-IgG+NMOSD相似的残疾.
• 传统的免疫抑制疗法似乎对DN NMOSD有效.
• 需要进一步的研究来阐明底层机制,并完善DN NMOSD的治疗策略.