成人发病的爱斯坦-巴尔病毒相关的T细胞淋巴增殖性疾病与中枢神经系统的参与
Atsushi Wada1, Hiro Tatetsu1, Shinya Endo1
1Department of Hematology, Rheumatology and Infectious Diseases, Kumamoto University Hospital, Kumamoto, Japan.
Blood cell therapy
|December 10, 2025
概括
患有爱斯坦-巴尔病毒 (EBV) 相关的T细胞淋巴增殖性疾病 (EBV+T细胞LPD) 的成年人可以发展中枢神经系统 (CNS) 的参与. 这一案例显示了成功治疗中枢神经系统复发的方法,使用与移植后循环胺的 haploidentical 干细胞移植.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
- 病毒学 病毒学
背景情况:
- 艾普斯坦-巴尔病毒 (EBV) 相关的T细胞淋巴增殖性疾病 (EBV+ T细胞LPD) 很少影响成年人的中枢神经系统 (CNS).
- 成人发病的EBV+T细胞LPD与中枢神经系统的参与构成了诊断和治疗的挑战.
研究的目的:
- 报告一个成年EBV+T细胞LPD病例,中枢神经系统受影响,接受了 haploidentical 干细胞移植 (haplo-SCT) 和移植后环胺 (PTCy) 治疗.
- 突出成人EBV+T细胞LPD中中枢神经系统复发的可能性,以及在这种情况下异性SCT的有效性.
主要方法:
- 基于临床表现,EBV-DNA升高和骨髓活检,诊断EBV+T细胞LPD.
- 治疗包括初始冷却疗法和化疗,随后是减少强度的调节,PTCy的Haplo-SCT和中枢神经系统复发的全脑辐射.
- 监测血清和脑脊液中的EBV-DNA水平,以及MRI用于疾病评估.
主要成果:
- 患者在EBV-DNA水平降低后,获得了治疗初始反应.
- 随后的中枢神经系统复发是通过脑脊液中EBV-DNA的升高来确定的.
- 在哈普洛-SCT后27天成功移植和不可检测的EBV-DNA负载,在MRI上没有残留疾病.
结论:
- 中枢神经系统复发可能发生在成人开始的EBV+T细胞LPD中,尽管最初的病毒学反应.
- 使用PTCy的Haplo-SCT是一种可行且有效的治疗选择,用于成人EBV+T细胞LPD中枢神经系统参与.
- 这一案例代表了为数不多的临床诊断中枢神经系统干扰的成年病例之一,该病例成功地通过异种性SCT进行管理.
