带有和没有上部运动神经元信号的ALS:支持黄金海岸标准的比较研究
Hee-Jae Jung1,2, E-Nae Cheong3, Jungmin So4
1Department of Neurology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Republic of Korea.
Annals of clinical and translational neurology
|December 15, 2025
概括
没有上部运动神经元 (UMN) 征兆的肌缩性侧面硬化症 (ALS) 患者与有UMN征兆的患者具有相似的特征和预后. 这些发现支持黄金海岸诊断ALS的标准,即使没有UMN症状.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 神经科学是一个神经科学.
- 临床医学 临床医学
背景情况:
- 黄金海岸标准允许在没有上部运动神经元 (UMN) 征兆的情况下诊断肌缩侧硬化症 (ALS).
- 关于有 (ALSwUMN) 和没有 (ALSwoUMN) UMN症状的ALS患者的临床特征和预后存在不确定性.
研究的目的:
- 为了比较ALSwUMN和ALSwoUMN组之间的临床特征,疾病进展,电生理学发现,生物标志物概况,成像参数和存活率.
- 评估黄金海岸标准在诊断没有UMN症状的ALS时的有效性.
主要方法:
- 根据黄金海岸标准将71名ALS患者分为ALSwUMN (n=51) 和ALSwoUMN (n=20) 组.
- 评估了临床数据,运动唤起潜力 (MEP),血清生物标志物 (心脏Troponin T,神经纤维光链,GFAP,BDNF) 和脑成像 (皮层厚度,白质体积).
- 使用卡普兰-梅尔方法分析生存率.
主要成果:
- 在两组之间观察到广泛相似的临床特征,疾病进展和生物标志物概况.
- 不正常的欧洲议员在ALSwUMN (94.0%) 比ALSwoUMN (63.2%) 更频繁.
- 两组都显示皮质稀薄;ALSwUMN有额外的大脑干缩,而ALSwoUMN显示出不同的皮质稀薄模式. 没有发现显著的生存差异.
结论:
- ALSwoUMN 患者的临床形状和结果与 ALSwUMN 患者相似.
- 微小的电生理学和成像学差异不会显著改变预后.
- 结果支持将ALSwoUMN纳入黄金海岸标准下的ALS频谱.
