长期视觉结果在Pseudoxanthoma Elasticum相关的胸膜新血管化:一个国家数据库研究

科学领域:

• 眼科医生 眼科 眼科
• 医学遗传学 医学遗传学
• 血管生物学 血管生物学

背景情况:

• 伪生体弹性 (PXE) 是一种罕见的系统性疾病,其特征是弹性纤维的化和碎片化.
• PXE可以影响包括眼睛在内的各种组织,导致视力威胁的并发症,如胆管新血管化 (CNV).

研究的目的:

• 评估诊断为PXE的患者的治疗负担和长期视觉结果.
• 分析抗血管内皮生长因子 (anti-VEGF) 疗法在管理与PXE相关的CNV时的疗效.

主要方法:

• 从2015年1月到2024年8月,对171名PXE患者进行了回顾性横截面分析.
• 利用ICD代码和自然语言处理来识别Vestrum Health数据库中的PXE患者.
• 收集了有关人口统计,接受的治疗 (主要是抗VEGF),随访时间和视力敏度的数据.

主要成果:

• 79%的PXE眼睛发生了CNV,70%接受了抗VEGF治疗 (贝瓦西祖马布最常见).
• 平均每年注射量在5年内保持一致 (5.9-6.3).
• 接受CNV治疗的眼睛分别在1,3年和5年平均失去了1,4和7个字母,视力敏度约为20/60.

结论:

• 冠状腺新血管化是PXE的常见并发症,通常需要反复注射抗VEGF.
• 与PXE相关的CNV具有耐火性,治疗频率一致,但长期视力损失显著.
• 该研究强调了管理与PXE相关的CNV及其对视觉功能的影响所面临的挑战.