在患有FIRES的儿童中治疗超耐火状态的托西利祖马布:一系列病例
Sumitha Murugesu1, Ahmad Rithauddin Mohamed1, Husna Binti Musa1
1Paediatric Neurology Unit, Hospital Tunku Azizah (Women and Children's Hospital Kuala Lumpur), Kuala Lumpur, Malaysia.
托西利祖马布可能有助于在患有发烧性感染相关综合征 (FIRES) 的儿童中解决超耐火状态 (SRSE). 这种干白素-6抑制剂显示出减少发作和功能恢复的潜力,并具有可控的副作用.
科学领域:
- 儿科神经学 儿科神经学
- 发病学 (Epileptology) 是一个专业的学科.
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 发烧性感染相关综合征 (FIRES) 是一种严重的神经疾病,治疗选择有限.
- 传统的免疫疗法通常在管理FIRES方面表现出有限的有效性.
- 托西利祖马布 (tocilizumab) 是一种互白素-6受体阻断剂,具有潜在的治疗途径.
研究的目的:
- 评估托西利祖马布在被诊断为FIRES的儿科患者中的有效性和安全性.
- 在FIRES中评估托西利祖马布对超耐火状态 (SRSE) 的解决影响.
- 确定药物对发作负担和功能结果的影响.
主要方法:
- 七名儿科FIRES患者 (2018-2022) 的医疗记录,EEG和神经成像的回顾性审查.
- 测量结果包括SRSE停止,发作频率和通过儿科大脑性能类别 (PCPC) 尺度的功能状态.
- 记录了托西利祖马布的使用细节和不良事件.
主要成果:
- 七名患有密码性FIRES的儿童从发病开始中位数为17天后接受了托西利祖马布.
- 在托西利祖马布 (tocilizumab) 给药后的5天内,SRSE在中位数内消失.
- 六名患者患有慢性;四名患者的功能恢复 (PCPC ≤2). 副作用包括白血病,腹和败血症,所有这些都消失了.
结论:
- 托西利祖马布在儿科FIRES中表现出快速的SRSE解脱,发作减少和功能恢复.
- 观察到可管理的副作用,没有报告的死亡.
- 尽管需要进一步的因果关系调查,但Interleukin-6阻塞值得考虑作为FIRES的辅助疗法.
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