在次总切除手术后快速进展的脊髓上皮质恶性外周神经瘤:一个病例报告
Baiyi Liu1, Yaoyao Liu1, Tengyu Wang1
1Department of Spine Surgery, Daping Hospital, Army Medical University, Chongqing, China.
Discover oncology
|December 23, 2025
概括
本案例研究详细介绍了一位67岁男性罕见的脊髓上皮质恶性外周神经膜瘤 (EMPNST). 尽管进行了包括手术和放射治疗在内的积极治疗,但瘤进展迅速,突出了诊断和治疗方面的挑战.
科学领域:
- 神经瘤学神经瘤学
- 脊柱外科手术 脊柱外科手术
- 瘤病理学 瘤病理学
背景情况:
- 脊髓上皮质恶性外围神经膜瘤 (EMPNST) 异常罕见,导致对其诊断,治疗和预后的理解有限.
- 由于瘤的稀有性和与其他恶性瘤重叠的特征,准确诊断具有挑战性.
研究的目的:
- 报告一种罕见的脊柱EMPNST病例,具有特定的免疫组织化学发现.
- 讨论这种罕见的脊髓瘤的诊断挑战和治疗结果.
主要方法:
- 一名67岁的脊髓瘤男性接受了亚总切除和减压.
- 免疫组织化学分析揭示了上皮质特征,TP53突变,保留SMARCB1/INI1和负S-100/SOX10.
- 治疗包括手术,手术内放射治疗 (IORT) 和术后放射治疗.
主要成果:
- 根据组织病理学和免疫组织化学,瘤被诊断为EMPNST.
- 尽管接受了多式疗法,但该患者的瘤进展迅速,并没有从放射治疗中受益.
- 患者的病情恶化,导致治疗后不久死亡.
结论:
- 脊柱EMPNST可以没有S-100和SOX10表达,但保留SMARCB1/INI1.1.
- 观察到有侵略性的瘤生长,对IORT和术后放射治疗没有反应.
- 这一案例强调了当前治疗先进脊柱EMPNST的有效性有限,需要新的治疗策略.
