在中国27年的27年间,645名听力神经病患者的听觉功能和自然史
Xin Zhou1,2,3,4, Xiaonan Wu1,2,3,4, Danyang Li1,2,3,4
1Department of Audio-Vestibular Medicine, Senior Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, the Sixth Medical Center of Chinese people's liberation army (PLA) General Hospital, Beijing, China.
Ear and hearing
|December 26, 2025
概括
听力神经病变 (AN) 患者表现出稳定的听力异常脑干反应和持续的语言差异歧视,耳植入物提供了比助听器更好的结果. 这项研究提供了关于AN诊断和管理的见解.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 听力学 听力学是指听力学.
- 遗传学 遗传学 是一个
背景情况:
- 听力神经病 (AN) 研究在过去30年里取得了重大进展.
- 了解听觉功能和AN的自然史对于患者管理至关重要.
研究的目的:
- 探索听觉功能和听觉神经病变 (AN) 的自然史在一个大规模的中国患者群体.
- 分析不同年龄组的听觉特征,从新生儿到成年人.
主要方法:
- 在1997年至2023年期间诊断的645名AN患者的回顾性病例系列.
- 包括标准:缺席/异常的听觉脑干反应 (ABR),正常/改变的耳声发射 (OAE) 和/或耳微声 (CM) 和双耳发作.
- 评估听觉特征,遗传突变和干预结果 (助听器与耳植入物).
主要成果:
- 在ABR,OAE和语音歧视中存在与年龄相关的显著差异,但CM诱导稳定 (96.36-100%).
- 无线病患者经常表现出低频听力损失;ABR仍然异常,OAE下降,CM稳定,长期言语歧视不佳.
- 特定的基因突变 (OTOF,ATP1A3,AIFM1,WFS1,OPA1) 与不同的临床特征相关.
- 与助听器使用者相比,耳植入器接受者有较早的诊断/发病和更高的听力值.
结论:
- 通过提高意识和改进的查/诊断方法,早期发现AN更容易.
- 耳微声学 (CM) 对于评估外皮毛细胞功能至关重要.
- 听力障碍患者面临着渐进的听力损失和持续不良的语音识别,需要全面的管理策略和预后指导.
