奥地利蒂罗尔的儿科发病多发性硬化症:来自单一中心的流行病学,临床概况和治疗模式 (2015-2024)
Christian Lechner1, Christopher Schoedl1, Markus Breu2
1Pediatric Neurology, Department of Pediatric and Adolescent Medicine, Medical University of Innsbruck, 6020 Innsbruck, Austria.
奥地利蒂罗尔的儿科发病多发性硬化症 (POMS) 发病率高于之前报告的欧洲率. 早期诊断和治疗与POMS儿童的短期结果有关.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 儿科 儿科 儿科
- 自免疫性疾病 自免疫性疾病
背景情况:
- 儿科发病多发性硬化症 (POMS) 是一种罕见的自身免疫性脱髓化疾病,影响儿童和青少年.
- 虽然全球POMS发病率正在上升,但奥地利的区域数据以前缺乏.
- 这项研究解决了关于POMS流行病学和临床特征的奥地利数据的需求.
研究的目的:
- 为了确定POMS在奥地利蒂罗尔的发病率和流行率.
- 描述该地区POMS的临床表现,诊断结果和短期结果.
- 为了将奥地利POMS数据与现有的欧洲队列进行比较.
主要方法:
- 在2015年至2024年期间,对在18岁之前被诊断出POMS的患者进行了回顾性分析.
- 使用麦当劳标准 (2010/2017) 确认诊断,并通过2024修订重新评估.
- 对人口统计,临床,脊髓和MRI数据的系统审查;使用克洛珀-皮尔森方法计算的发病率和流行率.
主要成果:
- 确定了29个新的POMS病例,其10年发病率为2.19/100,000人/年,患病率为6.7/100,000儿童.
- 主要发病症状包括感官 (55%) 和视觉 (31%) 障碍.
- 脑脊液分析显示了多细胞体 (93%) 和小克隆带 (100%);MRI显示频繁的 supratentorial (97%) 和脊柱 (73%) 病变.
结论:
- 本研究为奥地利建立了第一个区域POMS发病率和流行率数据,显示了欧洲上层范围内的比率.
- 这些发现强调了早期识别和结构化诊断对POMS的重要性.
- 及时启动疾病修饰疗法与儿童多发性硬化症患者的短期结果有关.
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