在二次法赫综合征中双边大脑化
Andreas Posa1, Stefan Schob1, Walter A Wohlgemuth1
1University Clinic and Outpatient Clinic for Radiology, Martin Luther University Halle-Wittenberg, Halle, Germany, uni-halle.de.
Fahr病是一种罕见的、缓慢进展的神经退行性疾病,其特征为双侧脑部钙化,主要累及基底节。这些脑钙化灶由钙和磷酸盐组成,是钙-磷稳态失衡所致。临床表现包括神经、神经认知及精神症状。本文报道了三例显著双侧脑钙化的罕见病例。三名患者均因首次癫痫发作入院。所有病例的实验室检查均显示明显低钙血症,脑部计算机断层扫描(CT)显示多个脑区存在显著的双侧脑钙化。经钙剂替代治疗及抗惊厥药物治疗后,患者恢复至发病前状态,出院时无癫痫发作。本文旨在强调对高危患者(如甲状腺切除术后)进行长期随访的生化实验室检测及神经颅脑影像学检查的临床重要性,以通过药物及营养替代疗法预防可避免的神经及精神并发症。 关键词:Fahr病,脑钙化,低钙血症,癫痫发作,基底节钙化,钙-磷稳态,神经退行性疾病,神经影像学,替代治疗
Fahr病是一种罕见的、缓慢进展的神经退行性疾病,其特征为双侧脑部钙化,主要累及基底节。这些脑钙化灶由钙和磷酸盐组成,是钙-磷稳态失衡所致。临床表现包括神经、神经认知及精神症状。本文报道了三例显著双侧脑钙化的罕见病例。三名患者均因首次癫痫发作入院。所有病例的实验室检查均显示明显低钙血症,脑部计算机断层扫描(CT)显示多个脑区存在显著的双侧脑钙化。经钙剂替代治疗及抗惊厥药物治疗后,患者恢复至发病前状态,出院时无癫痫发作。本文旨在强调对高危患者(如甲状腺切除术后)进行长期随访的生化实验室检测及神经颅脑影像学检查的临床重要性,以通过药物及营养替代疗法预防可避免的神经及精神并发症。 关键词:Fahr病,脑钙化,低钙血症,癫痫发作,基底节钙化,钙-磷稳态,神经退行性疾病,神经影像学,替代治疗
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