免疫驱动的表达包括体肌炎与T细胞大粒状淋巴细胞白血病

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 神经学 神经学
• 免疫学 免疫学 免疫学

背景情况:

• T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病 (T-LGLL) 是一种罕见的白血病.
• 在包括体肌炎 (IBM) 患者中,T-LGLL在很大一部分患者中同时发生.
• 在T-LGLL中肌病的频谱和T-LGLL在IBM的影响尚未完全理解.

研究的目的:

• 为了研究T-LGLL患者肌肉病变的频谱.
• 为了比较IBM患者的临床,血清学,病理学和转录学特征,有和没有T-LGLL.
• 为了确定T-LGLL的IBM是否代表一个不同的疾病亚型.

主要方法:

• 梅奥诊所两组队伍的回顾性审查:T-LGLL患有肌肉病的患者 (2003-2018) 和IBM患者对T-LGLL进行了测试 (2016-2022).
• 分析包括T细胞受体基因重组或T-LGLL检测流细胞计.
• 来自患有T-LGLL和没有T-LGLL的患者的IBM肌肉活检的转录形状分析.

主要成果:

• 在T-LGLL患者中,IBM是最常见的肌肉病变 (7/13).
• 20.9% (9/43) 的IBM患者患有T-LGLL;5人在弱势开始之前被诊断出来.
• 患有T-LGLL的IBM患者表现出较轻微的手指 flexor 弱点,更频繁的中性质衰竭,以及更具免疫活性的肌肉转录形状 (T细胞/巨细胞标记物,IFN-γ,细胞因子,免疫球蛋白产生).

结论:

• IBM是与T-LGLL相关的主要肌肉病.
• IBM的临床和病理特征在很大程度上与T-LGLL或没有T-LGLL相似.
• 转录组数据表明,具有T-LGLL的IBM可能代表IBM的一个独特的,免疫驱动的亚型.