使用IMWG2021共识诊断的pPCL结果定义:回顾性多中心分析
Priyanka Venkatesh1, Razan Mansour2, Yara Shatnawi3
1Division of Hematology and Oncology, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL 35294, USA.
Cancers
|January 10, 2026
概括
自主干细胞移植改善了原发性血细胞白血病 (pPCL) 患者的结果. 早期诊断和治疗对于在这种侵袭性血细胞疾病中保持移植资格至关重要.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
- 临床研究 临床研究
背景情况:
- 原发性血细胞白血病 (pPCL) 是一种具有不良预后的激进性血细胞失光症.
- 2021年国际骨髓瘤工作组 (IMWG) 的标准扩大了pPCL诊断范围,包括≥5%循环血细胞的患者.
- 根据最新的诊断指南,关于pPCL最佳治疗策略的数据有限.
研究的目的:
- 分析使用2021年IMWG标准诊断的pPCL患者队列中的治疗方案和结果.
- 描述自身干细胞移植 (ASCT) 对pPCL反应率和存活率的影响.
主要方法:
- 在2010年至2023年期间,对67名新诊断的pPCL患者进行了多中心回顾性分析.
- 根据2021年IMWG定义对患者进行了分类.
主要成果:
- 自主干细胞移植 (ASCT) 与改善的整体反应率 (ORR) 和无进展生存率 (PFS) 相关.
- 与单个ASCT相比,Tandem ASCT没有提供额外的好处.
- 高风险的细胞遗传学已经成为疾病进展的独立风险因素.
结论:
- 这项研究代表了根据扩展的2021年IMWG标准定义的最大的pPCL患者队列之一.
- 移植对于改善pPCL的结果至关重要.
- 早期诊断和及时治疗对于维持移植资格至关重要,因为许多患者由于末端器官损伤或耐火性疾病而面临资格不合格.
