临床神经生理学的诊断实用性在威尔逊病中具有高动力运动的诊断实用性

科学领域:

• 神经学 神经学
• 神经生理学 神经生理学
• 运动障碍 运动障碍

背景情况:

• 运动障碍 (MD) 在威尔逊病 (WD) 中很常见.
• 仅仅通过临床检查,可能无法完全捕捉WD中高动力MD的频谱.
• 带有加速度计的表面电肌图 (sEMG) 是分析高动力MD的宝贵工具.

研究的目的:

• 评估神经生理学评估与临床评估对WD患者的MD的敏感性.
• 将神经生理学诊断的MD与WD中的生物和放射学发现相关联.
• 为了提供第一个神经生理学描述的MD在WD.

主要方法:

• 包括没有完全临床特征的高动力性MD患者 (2012年12月 - 2021年12月).
• 综合评估包括临床,生物,脑磁共振和神经生理学在基线和随访.
• 利用表面电肌图 (sEMG) 和加速计进行神经生理学评估.

主要成果:

• 神经生理学评估分别在10名和5名患者中发现了震 (姿势,静止,正静止,动力, dystonic) 和肌肉.
• 在神经生理学上检测到四种伪静止震,五种肌和两种功能性震,但在临床上错过了.
• 在sEMG上的动作震与MRI上的中脑FLAIR超信号有显著的关联.

结论:

• 姿势和休息震是WD中最常见的MD.
• 肌瘤是最常见的MD,在临床上仍然没有特征,并通过神经生理学来诊断.
• 神经生理学评估为诊断和表征WD患者的MD提供了显著的附加价值.