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Updated: Jul 5, 2026
07:27
Implantation of Total Artificial Heart in Congenital Heart Disease
Published on: July 18, 2014
在完全腔肺连接与右心室排斥后,Uhl异常的成功长期结局的案例
Mariko Saito1, Hiroaki Kise1, Minako Hoshiai2
1Pediatric Heart Disease and Adult Congenital Heart Disease Center, Showa University Hospital, Tokyo, Japan.
Journal of cardiology cases
|February 4, 2026
概括
全腔肺连接与右心室排斥为Uhl异常,严重的右心室心肌病症提供了可行的治疗方法. 这种方法可以在受影响的患者中导致稳定的血液动力学和有利的长期结果.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 儿童心脏病学 儿童心脏病学
- 遗传性心脏病是一种先天性心脏病.
背景情况:
- 乌尔异常是一种罕见的心肌病,其特征是严重的右心室扩大和功能障碍.
- 它通常在婴儿期呈现色,并且由于有限的治疗策略,预后不好.
- 手术干预对于管理右心室功能障碍至关重要,包括耐火性扩大和心肌退化.
研究的目的:
- 介绍一个Uhl异常病例,完全排除腔肺连接 (TCPC) 和右心室 (RV).
- 为了评估这种手术策略在患有严重RV功能障碍的患者的长期疗效.
主要方法:
- 一名24岁的男性从出生起就有色病史,并患有严重的RV功能障碍,经历了分阶段的手术修复.
- 最初的手术涉及一个半心室修复与部分RV切除9个月.
- 后来,在6岁时进行了RV排除的TCPC,随后在15岁时进行了窗口关闭.
主要成果:
- 患者在24岁时实现了血液动力学稳定的状态,左心室喷射分数保留.
- 尽管最初的RV扩大和功能障碍,但TCPC与RV排除导致了有利的长期结果.
- 患者仍然在纽约心脏协会第一类,在单静脉循环下.
结论:
- 全腔肺连接与右心室排斥是Uhl异常的潜在治疗选择,具有严重的RV功能障碍和心肌退行.
- 这一策略可以带来成功的长期结果和改善受影响个体的生活质量.
- 精心选择患者和手术时间是成功管理的关键.
