肝主导性免疫球蛋白 G 兰巴达轻链 Amyloidosis 与多发性骨髓瘤相关: 一份特别罕见病例报告
Guilherme Jesus1, Inês Soares1, Ana Sofia Silva1
1Internal Medicine, Unidade Local de Saúde Gaia e Espinho, Vila Nova de Gaia, PRT.
Cureus
|February 19, 2026
概括
这一案例突出显示了一种罕见的粉样蛋白轻链 (AL) 粉样蛋白与主要的肝脏参与在患有多发性骨髓瘤的患者. 早期诊断和治疗这种血细胞疾病对于更好的结果至关重要.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 瘤学 在瘤学方面.
- 胃肠病学 胃肠病学
背景情况:
- 粉样蛋白轻链 (AL) 粉样蛋白症是一种血细胞失分症,涉及免疫球蛋白轻链沉积.
- 肝脏受影响很常见,但症状呈现很少见.
- 多发性骨髓瘤可能与AL氨基粉症有关.
研究的目的:
- 报告一个罕见的AL氨基粉症病例与主导性肝脏表现.
- 强调识别血细胞疾病的非典型表现的重要性.
- 在这样复杂的病例中讨论治疗结果.
主要方法:
- 一个65岁的老妇人的病例报告.
- 诊断工作包括实验室检测,血清免疫固定,脂肪活检,骨髓检查和心声回声.
- 治疗包括达拉图马布,环胺,博特佐米布和甲 (Dara-VCD).
主要成果:
- 该患者出现了宪法症状,胆固醇黄和由于IgG羊羔AL粉样性粉症和多发性骨髓瘤而导致的肝病.
- 通过活检和骨髓检查证实了诊断.
- 在达拉-VCD治疗中获得了非常好的部分反应 (VGPR),M-蛋白减少了75%.
结论:
- 这一案例说明了IgG兰巴多发性骨髓瘤,AL氨基粉症和主导性初始肝脏干扰的罕见组合.
- 非典型的表现可以推迟诊断;早期识别至关重要.
- 快速的血细胞导向疗法改善了AL氨基粉症的预后.
更多相关视频
11:10Antibody Binding Specificity for Kappa (Vκ) Light Chain-containing Human (IgM) Antibodies: Polysialic Acid (PSA) Attached to NCAM as a Case Study
Published on: June 29, 2016
14.5K
10:55Detection of Anti-MDA5 Autoantibodies Using HeLa Cells and Immunocytochemistry with Light Microscopy
Published on: October 31, 2025
904
