低患病率和不一致的LRP4-IgG检测在怀疑严重肌痛性肌痛症:一个多中心CBA比较

科学领域:

• 神经学 神经学
• 免疫学 免疫学 免疫学
• 生物化学 生物化学

背景情况:

• 骨髓灰质炎 (MG) 是一种影响神经肌肉结合的自身免疫性疾病.
• 一小部分MG患者是双重阴性 (dsMG),抗体标不明.
• 低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体 (LRP4-IgG) 在一些dsMG病例中涉及,但由于试验变异性,它们的流行率和临床意义尚不确定.

研究的目的:

• 为了评估怀疑MG的患者LRP4-IgG的频率.
• 为了比较不同基于细胞的测定 (CBA) 协议对LRP4-IgG检测的性能.
• 在MG诊断的背景下评估LRP4-IgG的临床相关性.

主要方法:

• 一项多中心观察性研究包括684名怀疑患有MG的患者.
• 在两个中心使用三种不同的CBA进行LRP4-IgG测试:活体 (l-CBA),甲醇固定 (mf-CBA) 和类甲固定 (pf-CBA).
• 患者被分为MG或其他疾病 (ODs),积极结果经过跨中心验证.

主要成果:

• 使用mf-CBA,LRP4-IgG被检测到在2%的MG病例和0.52%的OD病例中.
• 在MG患者中,3.9%的dSMG和1%的血清阳性病例的LRP4-IgG检测结果呈阳性.
• 测试结果显示一致性很差,mf-CBA和pf-CBA之间的一致性只有50%,l-CBA没有检测.

结论:

• 怀疑MG的LRP4-IgG检测是罕见的,并且高度依赖测试.
• 目前的LRP4-IgG测定缺乏标准化和验证,限制了它们的诊断实用性.
• 需要进一步的研究来开发标准化测试,并澄清LRP4-IgG测试在MG中的临床价值.