诊断延迟和心脏沙丘病症的表型差异:对诊断和随访临床数据的描述性研究
Susanna Kullberg1,2, Jonas Faxén3,4, Julia Cagan2
1Division of Immunology and Respiratory Medicine, Department of Medicine Solna, Karolinska Institutet, Center for Molecular Medicine, Karolinska University Hospital, Stockholm, Sweden susanna.kullberg@ki.se.
在心脏型硬化症 (CS) 中的诊断延迟与更糟糕的结果有关. 在没有先前 Sarcoidosis 的 De novo CS 中,通常会显示出更严重的疾病和较差的左心室喷射率 (LVEF).
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 肺部病理学 肺部病理学
背景情况:
- 心脏肉类症 (CS) 的预后往往很差,可能是由于诊断延迟或最初呈现为心脏参与.
- 关于诊断延迟和新的CS呈现对患者结局的影响的数据有限.
研究的目的:
- 调查诊断延迟,新的CS呈现和临床结果之间的关联.
- 为了比较 de novo CS 患者的结果与之前患有心脏外肉类瘤 (ECS) 患者的结果.
主要方法:
- 在2003年至2024年期间诊断出CS的95名患者的回顾性分析.
- 从电子健康记录中提取的数据包括症状发作,诊断日期,免疫抑制疗法和随访参数,如LVEF和心脏设备植入.
- 诊断延迟被定义为从第一个症状到诊断的时间>9个月.
主要成果:
- 诊断延迟的患者更有可能接受心脏再同步治疗除器.
- 在新生CS患者 (n=49) 中,严重发病症状的发生频率高于以前ECS患者 (n=46).
- 在诊断后46个月, de novo CS患者的LVEF降低,与之前的ECS患者相比,植入式心脏转换器-除器植入率更高,尽管接受了更多的免疫抑制疗法.
结论:
- 诊断延迟与CS的症状呈现有关.
- 从新来看,CS似乎有更严重的疾病过程,可能需要更积极的管理.
- 免疫抑制药物治疗可能不会显著改变新的CS的过程.
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