选择性补充抑制抗p200皮虫:免疫透特征和治疗影响与型皮虫相比

科学领域:

• 免疫皮肤学 免疫皮肤学
• 自免疫性泡性疾病 自免疫性泡性疾病
• 补充系统 补充系统

背景情况:

• 抗p200皮虫是一种自身免疫性水泡性疾病 (AIBD),临床上类似于牛性皮虫病 (BP) 和牛性表皮溶解 (EBA).
• 这三种情况都在皮肤底膜区域 (BMZ) 呈现免疫球蛋白G (IgG) 和/或C3沉积.
• 补充剂激活在抗p200皮虫病原发生中的作用尚不清楚,与BP和EBA不同.

研究的目的:

• 为了研究补充激活在抗p200皮虫中所起的作用.
• 分析抗p200皮虫患者皮肤病变中的炎症透物.
• 评估补充通路抑制在防止基底膜区域补充沉积方面的有效性.

主要方法:

• 从11名抗p200皮虫患者的病变和周围皮肤中分析炎症透物.
• 评估中性粒细胞C5a受体 (C5aR1,C5aR2) 的表达.
• 在患者血清和使用C1s,C3,C5和C5aR1抑制剂的体外抑制试验上进行补充固定试验 (CFT).

主要成果:

• 抗p200皮病变显示出中性粒细胞占主导的炎症模式,81%的病例具有混合的中性粒细胞-氨基酸透物,与BP的氨基酸丰富模式不同.
• 病变中的中性粒细胞表达为C5aR1和C5aR2.2.
• 补充固定测试显示,在40%的抗p200类虫病例和87%的BP病例中,在BMZ中C3c沉积.
• 在体外抑制C1s,C3,C5或C5aR1显著阻断了C3c或C5沉积.

结论:

• 补充激活在抗p200皮虫病原发生中起作用,其特点是中性粒细胞透和BMZ补充沉积.
• 针对经典,替代或终端路径的路径特定补充抑制有效地防止BMZ补充沉积.
• 向补充抑制是对抗p200皮虫的有希望的治疗策略.