早期的经验与第一家加拿大儿科Fontan长期随访诊所的早期经验
Sang-Yun Lee1,2, Lauren Scavuzzo2, Stephanie Darlington2
1Department of Pediatrics, College of Medicine, Seoul National University, Seoul National University Children's Hospital, Seoul, Republic of Korea.
Pediatric cardiology
|March 4, 2026
概括
接受Fontan手术的患者在心脏功能之外面临重大长期健康问题,包括肝脏,血液,骨和发育问题. 综合,持续的多学科护理对于管理这些Fontan相关的疾病和改善生活质量至关重要.
科学领域:
- 儿童心脏病学 儿童心脏病学
- 遗传性心脏病是一种先天性心脏病.
- 长期的结果 长期的结果
背景情况:
- 丰坦手术改善了单心室生理学的生存率,但导致了多系统并发症.
- 多系统并发症是Fontan患者晚期发病和死亡的主要原因.
- 为了解决这些问题,成立了一个专门的儿科Fontan长期随访诊所.
研究的目的:
- 为了评估心脏和心脏外病的患病率和频谱,在一个专门的Fontan诊所队列.
- 通过标准化的评估来评估Fontan完成后患者的健康状况.
- 识别常见的并发症,并为长期管理策略提供信息.
主要方法:
- 针对被转诊到Fontan长期随访诊所 (2020年1月至2024年12月) 的患者的单一中心回顾性研究.
- 标准化的心脏评估 (心声学,霍尔特,运动测试,MRI) 和心脏外检查 (肝脏,脏,血液学,内分泌,生长,神经发育).
- 使用MR弹性成像和成像分级的Fontan相关性肝病 (FALD).
主要成果:
- 评估了161名患者 (平均年龄13.2年,Fontan后9.5年).
- 心脏功能普遍保持 (平均预测的峰值VO2为63.6%),但中度/严重的心房膜吐 (21.5%) 和心室功能障碍 (5.6%) 已注意到.
- 心脏外病发病率高:FALD (8.0%),淋巴缺血 (64.6%),维生素D缺乏 (41.9%),骨密度下降 (28.0%),神经发育问题 (39.8%).
结论:
- 尽管保持了心脏功能,但Fontan患者的肝脏,血液,内分泌,骨和神经认知疾病负担很高.
- 即使保持了心脏功能,Fontan相关的肝病也存在.
- 多学科,纵向的随访对于优化Fontan幸存者的结果和生活质量至关重要.
