失律性心肌病的疾病进展:心脏磁共振纵向研究
Tiziana Cristina Minopoli1,2, Antonia Canu1,3, Dimitra Maritsa1
1Cardiovascular clinical academic group City St George's, University of London, and St George's Hospital NHS Foundation Trust, London, United Kingdom.
节律失调性心肌病 (ACM) 随着时间的推移而进展,心肌纤维化和右心室功能降低预测心律失常. 运动可能会增加携带某些遗传变异的携带者的风险.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 医疗成像医学成像
背景情况:
- 节律失调性心肌病 (ACM) 是一种遗传性心肌疾病,其特征是心肌纤维脂肪替代,主要影响右心室.
- ACM使个体易患危及生命的心室节律失常和心脏突然死亡.
- 了解疾病进展和风险因素对于有效管理至关重要.
研究的目的:
- 用心磁共振 (CMR) 评估大量心律失常性心肌病 (ACM) 患者队列中的表型进展.
- 评估基线结构异常对心律失常事件的预后影响.
- 调查诊断后运动对ACM进展和结果的影响.
主要方法:
- 对202名患有ACM诊断或致病性/可能致病性ACM相关遗传变异的患者进行了回顾性分析,所有患者至少有一个CMR.
- 在一组患者中使用连续CMR扫描进行结构重塑的纵向评估.
- 在诊断后分为较高和较低的运动群;主要终点包括主要心室节律失常,ICD干预,心脏骤停和心脏突然死亡.
主要成果:
- 心肌纤维化 (MF) 和右心室排气分数减少是心律不整事件的独立预测因素 (HR分别为4.9和2.6).
- 在97名连续CMR患者中,32%患有新发纤维化,41%患有MF进展.
- 在运动量较高的组中出现了显著的左心室扩张;从事中度至强度运动的PKP2变异携带者有较高的心律失常事件发生率.
结论:
- 心肌纤维化和右心室缩功能障碍是ACM心律失常风险的关键预测因素.
- 序列CMR显示了共同的结构性进展,表明ACM是一种动态疾病.
- 携带PKP2变异的携带者可能会增加对运动相关心律失常风险的敏感性.
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