Loeys-Dietz 综合征患者行 Bentall 手术：一例病例报告
Dheeraj Arora1, Supriya Chaudhary1, Rajesh Madavathazathil Gopalakrishnan1
1Department of Anaesthesiology, Amrita Institute of Medical Sciences and Research, Faridabad, Haryana, India.
Annals of cardiac anaesthesia
|October 12, 2026
Abstract:
Loeys-Dietz综合征（LDS）是一种罕见的常染色体显性遗传性结缔组织疾病，以侵袭性主动脉病变、颅面异常及全身多系统受累为特征。由于主动脉根部迅速扩张及瓣膜功能障碍，常需早期外科干预。本文报道1例15岁男性LDS患者，表现为快速进展的主动脉根部扩张及重度主动脉瓣反流（AR），成功接受了Bentall手术。该病例凸显了早期诊断、多学科协作以及精细麻醉管理的重要性。 关键词：Loeys-Dietz综合征，主动脉根部扩张，主动脉瓣反流，Bentall手术，麻醉管理，结缔组织病
