同心性黄斑环：儿童白化病的超广角生物标志物
Marta Caminal-Caramés1, Jaume Català Mora2, Jesus Díaz-Cascajosa2
1Department of Ophthalmology, Hospital Sant Pau, Barcelona, Spain.
目的:
评估在因眼球震颤和固视不良而难以获取光学相干断层扫描（OCT）图像的白化病儿童患者中，超广角（UWF）成像上同心性黄斑环（CMR）征象作为黄斑发育不全（FH）无创标志物的流行率及其临床相关性。
方法:
回顾性分析了接受超广角成像（UWF）、绿光滤镜UWF及光学相干断层扫描（OCT）检查的儿童白化病患者的病历资料。采用标准UWF成像、绿光滤镜和红光滤镜模式评估脉络膜新生血管（CMR）的存在、形态及大小。分析最佳矫正视力（BCVA）、睫状肌麻痹验光、FH分级、黄斑部色素沉着、基因突变及伴随特征（眼球震颤、斜视）。
结果:
共分析了64例患者（平均年龄11.3岁，男性占55%）的128只眼。平均最佳矫正视力（BCVA）为0.5 logMAR；62.5%的眼存在眼球震颤。分别在48.3%和45.7%的眼中观察到FH 3期和4期。在超广角眼底成像（UWF）中，70.4%的眼检出CMR征象，使用绿色滤光片时检出率为75%。环状结构的最大直径平均为3.4 ± 1.05 mm；每眼的中位环数为10个。观察者间一致性在标准UWF图像上为较高水平，在绿色滤光片UWF图像上接近完美（κ = 0.815）。环的数量与FH分级（P = 0.006）和BCVA（P = 0.034）相关。该征象的出现与远视（P = 0.001）、黄斑部色素减退及FH分级（P < 0.001）呈显著相关。
结论:
在白化病患者中，尤其是小儿患者或存在固视困难的患者，采用广角眼底摄影（UWF）结合绿色滤光片观察到的CMR征象，可作为法诺尼氏眼病（FH）的一种无创性诊断辅助手段。
