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神经病变,M组件,以及粉样蛋白.

M D Benson, A S Cohen, K D Brandt

    Lancet (London, England)
    |January 4, 1975
    PubMed
    概括
    此摘要是机器生成的。

    周围神经病变是一些全身性粉症患者显著的早期症状. 这种神经学并发症,特别是中枢神经问题,往往会先于其他粉样性粉症症状,并与单克隆性甘美病变有关.

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    科学领域:

    • 神经学 神经学
    • 类风湿病学 类风湿病学
    • 在瘤学瘤学.

    背景情况:

    • 系统性amyloidosis是一种罕见的疾病,其特点是粉样蛋白沉积在器官中.
    • 神经学的参与,特别是外围神经病变,可以发生在全身性粉症.
    • 神经病变与特定类型的粉样性粉症之间的关系,特别是那些具有单克隆性骨髓病变的病症,需要进一步阐明.

    研究的目的:

    • 调查患有非遗传性全身性粉症的患者中外围神经病变的患病率和特征.
    • 为了确定神经学表现是否在amyloidosis的其他临床证据之前.
    • 探索系统性粉症中外围神经病变和单克隆性骨髓病变之间的关联.

    主要方法:

    • 对87名患有非遗传性全身性氨基粉症的患者进行了回顾性分析.
    • 临床评估周围神经病变,包括中枢神经病变和感觉运动神经病变.
    • 检查医疗记录以查找单克隆性胃病变 (血清M组分或Bense-Jones蛋白尿) 和其他系统性粉样化症表现的证据.
    • 在特定情况下进行神经活检以确认粉样蛋白沉积.

    主要成果:

    • 在87名患者中,10名患者 (11.5%) 患有外围神经病变.
    • 在六名患者中观察到中介神经神经病变,原因是柔性视网膜透.
    • 神经病变在其他粉样性粉症症状之前6个月至4年 (平均1-5年).
    • 神经病变发生在6/38个原发性粉样性粉症和4/14个与B细胞失分症患者的粉样性粉症患者中,所有患者均患有单克隆性甘美病变.
    • 在56名没有单克隆性胃病变的患者中,没有观察到神经病变.

    结论:

    • 周围神经病变是非遗传性全身性氨基粉症的一个显著的神经表现.
    • 神经病变,特别是中枢神经受影响,可能是早期出现的症状.
    • 单克隆性甘美病的存在与系统性粉症中神经病变的发展密切相关.