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银河糖在银河糖血病中的利用.

J C Petricciani, M K Binder, C R Merril

    Science (New York, N.Y.)
    |March 24, 1972
    PubMed
    概括

    人类的银河系性纤维细胞可以处理银河糖,但比正常细胞慢. 高葡萄糖水平显著抑制了这两种细胞类型的银河糖利用.

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    科学领域:

    • 生物化学 生物化学
    • 细胞生物学 细胞生物学
    • 代谢障碍 代谢障碍 代谢障碍

    背景情况:

    • 银河糖血症是一种影响银河糖代谢的遗传性疾病.
    • 酶银河糖-1-酸盐尿基转移酶 (GALT) 对于银河糖利用至关重要.
    • 缺少GALT活性会导致银河糖的积累和毒性.

    研究的目的:

    • 在缺乏GALT活性的人类银河系纤维细胞中研究银河糖代谢.
    • 评估葡萄糖对正常细胞和银河系细胞银河糖利用的影响.

    主要方法:

    • 培养有或没有银河系血病的人类纤维细胞.
    • 使用[1-(14) C]银糖来追踪代谢转化.
    • 测量14CO2的产生,作为银河糖代谢的指标.
    • 评估生理学葡萄糖度对银河糖利用的影响.

    主要成果:

    • 银河系纤维细胞以与正常细胞相似的速度转化[1-(14) C]银河糖为 (14) CO(2),尽管转化速度要慢得多.
    • 在正常和银河系性纤维细胞中,在生理度下,葡萄糖显著抑制了银河系糖的利用.

    结论:

    • 人类银河系血细胞纤维细胞具有银河系糖代谢的替代途径,独立于GALT.
    • 葡萄糖在银河糖利用中起着重要的调节作用,影响正常和银河糖性代谢途径.