肺缩和完整的腹腔隔膜:根据修订的分类进行手术管理

科学领域:

• 儿童心脏病学 儿童心脏病学
• 遗传性心脏病是一种先天性心脏病.
• 手术创新 在外科创新.

背景情况:

• 在新生儿心脏外科手术中,带有完整腹腔隔膜的肺动脉缩 (PA:IVS) 存在重大挑战.
• 对PA的历史管理策略:IVS已经在几十年内发展.
• 了解右心室形态对于PA:IVS的手术规划至关重要.

研究的目的:

• 审查1970年至1980年期间接受PA:IVS治疗的新生儿的结果.
• 评估1977年实施的特定外科管理政策的影响.
• 为了比较PA:IVS的结果与严重的肺狭窄.

主要方法:

• 60名PA:IVS患者的回顾性审查.
• 基于右心室形态的患者分类.
• 对包括前列腺素E1在内的手术干预措施的分析,跨肺膜切除和修改的布拉洛克-陶西格突变.
• 通过连续血管图进行三管生长的评估.
• PA:IVS结果与临界肺狭窄症的比较.

主要成果:

• 1977年以后,随着新的管理政策,患有PA:IVS的新生儿的早期死亡率显著下降 (每15名患者中就有1人死亡).
• 右心室到肺动脉的连续性与三管的较大生长相关.
• 绝对修复的尝试有22%的早期死亡率 (9名患者中有2人死亡).
• 与PA:IVS (36%) 相比,患有严重肺狭窄症的新生儿具有类似的新生儿死亡率,但5年精算生存率优于 (55%).

结论:

• 目前对PA:IVS的管理政策,涉及前列腺素E1,膜切除和戈尔-德克斯分离,已经明显改善了早期生存.
• 在右心室和肺动脉之间建立连续性对三管发育有好处.
• 虽然PA:IVS结果有所改善,但临界肺狭窄症患者的长期存活率更好.
• 对优化复杂先天性心脏缺陷手术策略的进一步研究仍然是必不可少的.